Willebrand-Jürgens-Syndrom
- Willebrand-Jürgens-Syndrom
Wịllebrand-Jụ̈rgens-Syndrom
[nach dem finnischen Internisten Erik A. von Willebrand, * 1870, ✝ 1949, und dem Hämatologen Rudolf
Jürgens, * 1898, ✝ 1961],
Angiohämophilie, meist autosomal-dominant vererbte Blutgerinnungsstörung mit sehr variablem
Erscheinungsbild; zu den Symptomen gehören Nasen- und
Zahnfleischbluten, Darmblutungen, Blutergüsse und -harnen. Hervorgerufen wird die
Erkrankung durch einen Strukturdefekt oder eine Verminderung des Faktor-VIII-Trägerproteins (Willebrand-Faktor); führt zu einer verlängerten
Blutungszeit. Die
Prognose ist meist günstig.
Universal-Lexikon.
2012.
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